روش های مراقبت از کودک مبتلا به فنیل کتونوری

فنیل کتونوری که به PKU نیز نامیده می شود، یک اختلال ارثی نادر است که باعث تجمع اسید آمینه ای به نام فنیل آلانین در بدن می شود. PKU ناشی از نقص در ژنی است که این ژن  آنزیمی تولید می نماید که به تجزیه فنیل آلانین کمک می کند.

درمان فنیل کتونوری در نوزادان

نوزادانی که با فنیل کتونوری متولد می شوند با رژیم غذایی خاصی درمان می شوند. این رژیم غذایی برای کنترل و کاهش مداوم سطح فنیل آلانین است. راه های درمان نوزادان مبتلا به فنیل کتونوری به شرح زیر است:

1. درمان اولیه

پیروی از برنامه غذایی مناسب با مصرف بسیار محدود پروتئین برای سلامت این بیماران بسیار مهم است زیرا غذاهای با پروتئین، حاوی فنیل آلانین است.

نوزادانی که تست فنیل کتونوری آنها مثبت شده باشد، فوراً روی رژیم غذایی بدون فنیل کتونوری قرار می گیرند (شیر خشک بدون فنیل کتونوری یک مکمل غذایی رژیمی بدون فنیل آلانین است. با این حال، دارای سایر مواد مغذی و پروتئین های ضروری برای رشد کودک است)

2. شناخت غذایی که باید مصرف از آن اجتناب نمود

برای کنترل سطح فنیل آلانین بسیار مهم است که از خوردن هر نوع غذای پر پروتئین خودداری گردد. کودک باید از خوردن هرگونه گوشت قرمز مانند گوشت گاو و خوک، مرغ، ماهی، تخم مرغ، شیر، پنیر، لوبیا و سویا منع شود. سبزیجات، غلات و سایر اقلامی که دارای پروتئین هستند نیز باید در رژیم غذایی کودک محدود شوند.

3. درمان با اسید آمینه خنثی

مکمل های اسید آمینه خنثی به شکل قرص و پودر در دسترس هستند. این مکمل به جلوگیری از جذب فنیل آلانین کمک می کند.
پزشک اطفال در صورت نیاز این دارو را تجویز خواهد کرد. هرگز این دارو را بدون نسخه پزشک امتحان نکنید.

4. داروهای فنیل کتونوری

ساپروپترین دارویی است که توسط سازمان غذا و دارو تایید شده است. این دارو با افزایش سطح تحمل فنیل آلانین در بدن عمل می کند.
این دارو همراه با رژیم غذایی فنیل کتونوری استفاده می شود. با این حال،  ممکن است ساپروپترین توسط  پزشک اطفال برای همه کودکان مبتلا تجویز نشود.

5. شیر خشک مخصوص فنیل کتونوری برای کودکان نوپا و نوزادان

شیر مادر و شیر خشک معمولی نوزاد حاوی سطوح بالایی از فنیل آلانین است. نوزادان فنیل کتونوری نیاز به شیر خشک بدون فنیل آلانین دارند.

در این شرایط لازم است والدین با یک متخصص تغذیه مشورت نموده که بتواند نسبت مناسب شیر مادر یا شیر خشک معمولی نوزاد را که به شیر خشک بدون فنیل آلانین اضافه شده است، محاسبه و پیشنهاد دهد.

غذای جامد که سطح فنیل آلانین پایینی دارد را می توان به کودکان فنیل کتونوری مانند نوزادان داد.

درمان های خانگی برای مدیریت بیماری نوزاد مبتلا به فنیل کتونوری

داشتن یک نوزاد مبتلا به فنیل کتونوری باید به خوبی در خانه مدیریت شود. در زیر برخی از درمان‌های خانگی و روش‌های ساده و مؤثر وجود دارد که والدین می‌توانند برای مدیریت بیماری نوزاد مبتلا به فنیل کتونوری امتحان کنند.

1. اندازه گیری و ثبت غذای روزانه

بسیار مهم است که هر ذره غذایی که هر روز توسط کودک خورده می شود را پیگیری و ثبت کنید. پایبندی به برنامه غذایی و دستورالعمل های متخصص تغذیه در مدیریت درمان کمک زیادی می کند.

برای اندازه‌گیری مقدار دقیق غذایی که باید به کودک داده شود، لیوان‌های اندازه‌گیری غذا، قاشق‌های اندازه‌گیری و ترازو آشپزخانه بخرید.
مقدار فنیل آلانین مصرفی باید هر روز محاسبه شود. بخشی از هر میان وعده و وعده غذایی را برای مصرف مواد غذایی با سطوح فنیل کتونوری طبیعی تقسیم کنید.

پیشنهاد مقاله : روش آموزش جویدن غذا به کودک

2. محصولات غذایی را بخرید که پروتئین کمی دارند

لازم است غذاهایی را بخرید که پروتئین بسیار کمی دارند و به راحتی در فروشگاه های مواد غذایی در دسترس هستند، مانند نان کم پروتئین، آرد، برنج، ماکارونی و غیره.

این شرایط که همه خانواده با هم یک غذا را بخورند حس با هم بودن را در خانواده به ارمغان می آورد. این محصولات مانند شیرخشک فنیل کتونوری ممکن است چندان ارزان نباشند، اما ارزش امتحان کردن را دارند.

3. ایجاد تنوع در غذاها

از ذهن خلاق خود برای آزمایش غذا استفاده کنید. با متخصص تغذیه خود مشورت كنيد تا با در نظر گرفتن محدوديت هاي فنیل کتونوری به غذاي کودک تنوع دهيد.

برای پختن سبزیجات و سایر مواد غذایی با محتوای فنیل آلانین کم می توانید روش ها و چاشنی های مختلف پخت را امتحان کنید. تمام مواد تشکیل دهنده غذا را اندازه بگیرید و بشمارید تا متناسب با برنامه غذایی کودک باشد.

روش های مراقبت از کودکی که دچار فنیل کتونوری است:

زندگی با یک کودک فنیل کتونوری چالش برانگیز است. در زیر چند استراتژی وجود دارد که می توان آنها را برای بالا بردن کیفیت زندگی کودک امتحان کرد.

• خود را به خوبی آگاه نگه دارید تا جایی که ممکن است در مورد حقایق فنیل کتونوری  اطلاعات کسب کنید. هر زمان که در مورد فنیل کتونوری سوالی دارید با متخصص تغذیه، پزشک معالج، متخصص اطفال مشورت کنید.
• برای کسب اطلاعات از تجربیات دیگران از رسانه‌های اجتماعی یا گروه‌های آنلاین برای ارسال پرسش‌های خود استفاده کنید، این موضوع  را بررسی کنید که کسانی که با این مشکل روبرو هستندچگونه با آن مقابله می‌کنند زیرا می‌توانید از ایده‌های آنها استفاده کنید.
• متخصص تغذیه ای را انتخاب کنیذ که تجربه کار با بیماران فنیل کتونوری را داشته باشد. این متخصص می تواند به شما در برنامه ریزی وعده های غذایی خوشمزه بدون فنیل آلانین کمک کند.
• زمانی که قصد دارید بیرون غذا بخورید، رژیم غذایی کودک را برنامه ریزی کنید. رفتن به رستوران برای یک وعده غذایی خانوادگی همیشه سرگرم کننده است. از قبل منوی رستوران بررسی کنید که آنها چه نوع غذایی ارائه می دهند که شرایط فنیل کتونوری را برآورده می کند، در غیر این صورت مقداری غذای خانگی برای کودک خود به همرا ببرید.
• مشکلات بیماران مبتلا به این بیماری همیشه در مورد غذا نیست،بلکه آرامش کلی ذهنی، عاطفی و اجتماعی به یک اندازه مهم هستند. به کودک انگیزه دهید تا مهارت های سرگرمی، موسیقی، ورزش و غیره خود را تقویت کند.
• به فرزندتان اجازه دهید منوی غذایی خود را آماده کند. به آنها اجازه دهید سبزیجات، میوه ها و غلاتی را که می خواهند بخورند انتخاب کنند و بچه های بزرگتر می توانند غذاهای مصرفی خود را ثبت و اندازه گیری کنند.
• لیست خرید مواد غذایی خود را با در نظر گرفتن نیازهای خانواده برنامه ریزی کنید. به همین ترتیب، زمانی که برای پیک نیک خانوادگی، سفرهای جاده‌ای و مهمانی‌ها می‌روید، از قبل برنامه‌ریزی کنید.

رعایت محدودیت‌ها برای رعایت دستورالعمل‌های فنیل کتونوری همیشه مفید خواهند بود. فنیل کتونوری یک بیماری مادام العمر است. با این حال، با برنامه ریزی و راهنمایی صحیح، می توانید بر چالش ها غلبه کنید و زندگی را برای فرزند مبتلا به فنیل کتونوری و خودتان آسان کنید.

به طور مداوم در مورد این موضوع تحقیق کنید و با پزشک، متخصص تغذیه به طور برنامه ریزی شده و به موقع مشورت کنید و غربالگری معمول فنیل کتونوری را انجام دهید. همه این اقدامات در کنار هم به کودک مبتلا به فنیل کتونوری کمک می کند تا زندگی سالمی داشته باشد.

مرکز پرستاری سفیر آرامش با داشتن مجوز رسمی از وزارت بهداشت و سال ها تجربه در امر ارائه خدمات مراقبت و پرستاری در منزل آمادگی دارد با کادری مجرب و متخصص به صورت شبانه روزی در خدمت همشهریان گرامی باشد.

کادر مجرب این مرکز در قالب پرستار سالمند ، پرستار بیمار و پرستار کودک همواره با در نظر گرفتن آخرین استانداردهای خدمات مراقبتی و پرستاری به ارائه خدمت پرداخته و آسایش و امنیت عزیزان شما را اولویت اصلی خویش قرار داده است.